Mathew Hummel, de 20 anos, tem uma desordem genética que foi diagnosticada pela primeira vez aos 3 anos, e agora o tem tão vorazmente com fome que fará quase qualquer coisa para satisfazer sua necessidade de comida. Ele tem síndrome de Prader-Willi.
Em sua própria casa de Michigan, seus pais fecharam cadeiras e armários, e têm um sistema de alarme nas janelas e portas.
Tão carente de satisfazer seu constante desejo extremo de comida, um dos principais sintomas de PWS, a desordem de Matthew o forçou a se forragear fora da casa e causou o jovem entrar nas casas dos vizinhos para procurar comida. Os oficiais estão agora considerando a prisão por ele.
Hummel também sofre de outros sintomas de PWS: um QI de 40, desenvolvimento sexual incompleto, autismo leve e TOC.
A síndrome de Prader-Willi foi descrita pela primeira vez por um grupo de médicos suíços em 1956. O defeito genético de PWS é baseado no cromossomo 15, herdado do pai, e a síndrome apresenta características de baixo tônus muscular (hipotonia), glândulas sexuais produzindo poucas ou sem hormônios (hipogonadismo), necessidade extrema e compulsiva de comer e obsessão com alimentos (hiperfagia), comprometimento cognitivo, comportamentos difíceis e obesidade. Isso afeta ambos os sexos.
O PWS é identificado em cerca de um em cada 25.000 nascimentos, mas a Academia Americana de Médicos de Família (ACFP) acredita que isso é uma subestimação porque muitas crianças continuam sem diagnóstico antes de uma idade precoce. A AAFP acredita que está mais perto de 1 em 10.000 para um em 15.000.
As crianças do PWS têm o duplo golpe de comer em excesso e estão fisicamente inativas por causa de sua hipotonia, e o resultado é devastador: quantidades mórbidas de peso são obtidas. A hiperfagia geralmente ocorre antes da idade de 6 anos.
Os ISRSs têm sido usados para controlar os comportamentos negativos associados ao transtorno, e esses medicamentos se mostraram eficazes.
O teste genético é a maneira infalível de diagnosticar o PWS.
A dieta eo exercício são componentes-chave de manter uma criança PWS saudável. As modificações acadêmicas, a modificação do comportamento, a fala e as habilidades orais-motoras também são benéficas, dependendo da gravidade da doença.
Existem inúmeras complicações com PWS, como diabetes e problemas cardíacos, mas os maiores problemas são aqueles associados com a obesidade magra e forrageira. Poucas crianças e adultos do PWS podem viver de forma independente sem supervisão, mas aqueles que exercem uma supervisão dietética e de exercicios rigorosos podem ter uma expectativa de vida normal.
John Hudon Symon de Ontário, Canadá também tinha PWS. Ele era um homem jovem que não conseguia controlar sua comida e pensava em comida o tempo todo. Suas funções cognitivas não foram gravemente prejudicadas. Ele faria horde, escondia e esconda a comida o tempo todo. Ele disse que se sentia como "piranhas rasgando meu estômago", seus desejos extremos seriam tão intensos. Ele finalmente escreveu uma carta ao seu governo pedindo ajuda e apoio. Ele morreu pouco depois de escrever a carta.
O PWS é uma desordem genética ruinosa. William Hummel é um jovem com um QI de 40. A prisão não é um lugar para ele.
Leia mais sobre PWS e outras doenças da infância em Alphabet Kids: Guia para Distúrbios do Desenvolvimento, Neurobiológicos e Psicológicos para Pais e Profissionais.
