A Sra. X era professora bem sucedida de matemática do ensino médio e gostava muito de seus alunos e colegas de trabalho. Quando tinha 45 anos, seu marido e filhos começaram a perceber que ela exibia comportamentos obscuros e rudes. Ela começou a contar histórias sexualmente explícitas para familiares, amigos e colegas e fazer comentários inadequados sobre estranhos em restaurantes. Quando as pessoas conversavam com ela, ela retornaria sua última frase. Às vezes, ela ficou irritada e passava por uma sala. Ela começou a colocar itens não alimentares na boca. Ela riu e riu muito e não pareceu se importar se outros ficassem envergonhados e irritados.
Até que esses comportamentos surgiram, a Sra. X tinha sido uma mulher bem educada e se comportou adequadamente em todos os aspectos. Não teve antecedentes de doenças psiquiátricas ou neurológicas.
A única história familiar digna de doença psiquiátrica foi a principal depressão em uma de suas duas irmãs.
CONHECENDO ESTA MUITA HISTÓRIA, O QUE PENSA É O DIAGNÓSTICO MUITO PROBABLEMENTE PSIQUIÁTRICO?
Com o passar do tempo, a Sra. X exibiu esses comportamentos com mais freqüência e seus amigos e familiares ficaram cada vez mais angustiados. Ela precisava se despedir de seu trabalho. Apesar disso, a Sra. X não parecia preocupada. Ao longo do tempo, seus padrões de sono foram interrompidos. Às vezes, ela se levantava e começava seu dia no meio da noite.
VOCÊ MUDOU SUA OPINIÃO SOBRE O DIAGNÓSTICO?
A Sra. X tornou-se cada vez mais tranquila e retirada. Ela entendeu conversas, mas não parecia estar disposta ou capaz de vocalizar seus pensamentos.
Gradualmente, ela começou a perder certas habilidades cognitivas. Ela esqueceria onde ela estacionou seu carro no supermercado, e ela começou a dirigir erraticamente. Ela não conseguiu descobrir uma dica em um restaurante e cometeu erros ao escrever cheques para pagar contas domésticas.
AGORA, O QUE ESTÁ PENSANDO EM DIAGNÓSTICO?
Eventualmente, a Sra. X tornou-se muda e precisava de ajuda para tarefas cotidianas, incluindo vestimentas e banhos. Se ela se aventurou fora da casa, ela poderia vagar e se perder.
A Sra. X foi avaliada por um psiquiatra, que pediu uma varredura cerebral de MRI. Os resultados desta varredura demonstraram uma forma incomum do cérebro – a parte da frente foi marcadamente encolhida em comparação com as partes do meio e traseiro de seu cérebro.
Infelizmente, a Sra. X finalmente se afastou de casa, caiu em uma lagoa e morreu.
A família concordou em uma autópsia. O cérebro foi examinado por um neuropatologista, que usou várias técnicas de coloração para testar a presença de proteínas incomuns que poderiam ter acumulado no cérebro. Essas manchas mostraram a acumulação de um grande número de aglomerados de uma proteína chamada TDP-43 nas partes encolhidas do cérebro.
O curso clínico dos sintomas da Sra. X, os resultados da varredura de MRI e a demonstração da acumulação de TDP-43 no cérebro são consistentes com o diagnóstico de demência frontotemporal variante comportamental (bvFTD), uma forma de demência progressiva.
Se você pensou que a doença inicialmente soava como transtorno bipolar, você estava pensando corretamente. Os primeiros sintomas do bvFTD podem ser confundidos com mania. Ao longo do tempo, no entanto, a doença desta mulher não seguiu o curso habitual do transtorno bipolar e assumiu cada vez mais as características de uma doença neurodegenerativa.
Em pessoas entre 45 e 65 anos, as demências frontotemporais são responsáveis por tantos casos de demência como a doença de Alzheimer. Como as demências são relativamente incomuns em pessoas dessa idade, no entanto, muitos médicos desconhecem as demências frontotemporais.
Atualmente, não há tratamentos que retardem a progressão do bvFTD ou que são muito úteis com os sintomas dramáticos desse transtorno. A morte geralmente ocorre dentro de cerca de 6 a 11 anos após o início dos sintomas.
Em uma nota positiva, o progresso substancial da pesquisa está sendo feito e estamos aprendendo muito sobre diferentes subtipos clínicos das demências frontotemporais. É importante que a pesquisa continue sendo financiada para estudar este e outros distúrbios neuropsiquiátricos devastadores.
Esta coluna foi co-escrita por Eugene Rubin MD, PhD e Charles Zorumski MD.
